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异染性脑白质发育不良死亡?
2020-07-08 10:57
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儿科
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我儿子得异染性脑白质不良的病,已经六年的时间了,现在不知道出来冶疗方案没有,怎么治疗?在平常的时候注意什么?我想咨询,异染性脑白质发育不良死亡如何是好?
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2条回答
李金良
1楼 · 2020-07-08 11:52.
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此病应该是由于芳基硫酸脂酶A引起的大脑白质中枢神经系统髓鞘脱失而神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积的疾病,这种疾病临床上有晚期婴儿型、少年型和成年型等,考虑你的孩子6年病史,应该是婴儿型,其临床症状一般出现肌张力降低,步态蹒跚,维持姿势困难,不能独立站、坐甚至抬头困难等中枢神经系统功能障碍。建议,注意保证孩子营养平衡,为治疗积极准备。
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李玉林
2楼-- · 2020-07-08 11:48
异染性脑白质发育不良没有有效的治疗方法。以支持和对症治疗为主。症状尚未出现前进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展。起病后逐渐出现运动减少、肌张力降低、步态蹒跚,维持姿势困难、不能独立站坐,进行性智能减退、语言减少到消失、对周围环境逐步反应减少等。
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