主动脉缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端，一般可分为导管前型和导管后型。缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。—般认为，缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4～6岁，因此时主动脉已发育到其最大口径的50%，主动脉壁亦较有弹性易作吻合，如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。