特发性间质性肺炎原因不清，许多因素均可导致。例如自体免疫性因素、理化因素、生物学因素等。2002年ERS和ATS颁布的间质性肺病分类中，特发性间质性肺炎分为隐源性机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、呼吸性细支气管肺炎、脱屑性间质性肺炎等类型。

特发性肺间质纤维化是肺间质纤维化里面的一种，是缓慢发展的，而且是不能找到病因的特发性肺间质纤维化，是非常严重的一大类的呼吸科的疾病。特发性肺间质纤维化的症状主要表现为进行性的气促加重，以及干咳或者是咯血、胸痛等等少见的疾病。继发性的是有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎，有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化，有外源性过敏性肺泡炎，还有一些是与药物和环境有关系。