高氨血症是属于一种代谢疾病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。目前的医学水平尚不能根治，只能对症治疗而且需要终生治疗，患儿的神经系统损害常持续加重，预后不良。日常给孩子补充营养，多吃新鲜的蔬菜和水果，进行适当的运动。

发现有高氨血症，要立即停止蛋白摄入，提供足量液体热量治疗脑水肿及呼吸衰竭、通便。适量的抗生素口服，减少肠道产氨及其他的对症治疗。在缓解期应该限制蛋白的摄入，用特殊的奶粉补充，可以进行肝移植。早产儿暂时性高血氨证，可以给予葡萄糖脂类，减少蛋白的分解，血透析在必要的时候进行。血氨下降并保持稳定才是治愈的时候。