幼年型(Ⅲ型)常于2岁至青少年期发病，脾大常于体检时发现，一般呈中度肿大。病情进展缓慢，逐渐出现中枢神经系统症状，如：肌阵挛性抽搐、动作不协调、精神错乱，最后卧床不起。肝脏常轻微肿大，但也可进行性肿大而出现肝功能严重损害。

戈谢病的主要发病原因是常染色体隐性遗传。主要症状包括生长发育落后于同龄人，甚至有倒退的情况同时肝脾可以进行性肿大，尤其是以脾大更明显，出现脾功能亢。进门脉高压症，骨和关节也可以受累，可以见病理性骨折。皮肤可以见鱼鳞样皮肤改变，中枢神经系统也可以受侵犯，肺部可以受累，引起咳嗽，呼吸困难的。