肌肉出现萎缩的初期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉出现萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常，特点是局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴随面部感觉及角膜反射减退或消失。