胆道闭锁会导致胆汁淤积在肝脏，肝细胞损害致肝功能异常，梗阻不解除的话会发展为胆汁性肝硬化，晚期不可逆。目前，手术是唯一有效的治疗方法，宜在出生后2个月内进行，手术过晚发展为胆汁性肝硬化会影响患儿预后。