现阶段还不完整消除神经鞘瘤的病发原因，大概与遗传因素、外伤、慢性炎症、神经鞘瘤、露出于射线等原因相关。极其罕见的现象下，神经鞘瘤出现癌变（叫做恶性神经鞘瘤）。