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儿童医生
儿童肝豆状核变性的临床表现?
2020-07-09 06:43
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儿科
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我总是反应出现迟钝,妈妈见我这个样子也没太多的注意,不过时不时的强哭强笑、吓坏了我亲妈妈。我亲妈妈赶紧带我到医院去做检查,医生说,属于一类肝豆状核变性的病,儿童肝豆状核变性的临床上的表现?
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2条回答
闵阳华
1楼 · 2020-07-09 07:09.
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常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢.面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显。
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董璐琳
2楼-- · 2020-07-09 07:06
是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。主要有以下的临床表现:一、神经和精神症状,神经症状以舞蹈样动作,手足徐动和肌张力障碍为主。精神症状主要表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳等。二、肝脏的异常,肝脏受累是可以表现为急慢性的肝炎,严重的时候可以发生急性肝衰竭。三、角膜的kf环,角膜色素环是本病的重要特征,出现率可达95%以上。四、一些其他的临床表现,主要为肾脏受损时,可以出现肾功能的改变,比如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿等。
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