先天性胆道闭锁是小儿肝移植中最常见的适应证，典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。目前孩子已经十三月，必须进行肝移植，否则会有生命危险。

胆道闭锁是严重危害新生儿健康的一种常见病，95％的病人属于“不可治疗型”。接受手术无疑能延长生存。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管(>150μm)；③术后3个月血胆红素浓度<8。8mg/dl。如果必要，待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。