先天性胆道闭锁典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。如果未及时治疗，随着肝功能逐渐退化，可能会出现许多继发疾病，包括各种感染。

胆道闭锁长疮是并发症的一种表现，属于继发性感染。这个是肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。手术是治愈的惟一方式。