这可能与先天性耳蜗畸形有关，又称Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病，是耳胚胎发育障碍所致。这种情况必须进行手术治疗，否则不会自己改善，双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。