发病的病因到现在为止还没有明确，1.与门静脉高压有关部分病人同时伴有肝脏出现硬化，因而有人提出本病是否属于门静脉高压性胃病的特殊类型，有人提出胃窦红斑病变是胃黏膜上类似血管蜘蛛痣的表现，6例男性骨髓移植病人患有WS，所有病人均在移植术后3个月内发生胃肠出血。

胃肠道血管发育不良是与皮肤病变、全身性血管疾病或家族综合征无关的胃肠道黏膜血管病变。占消化道出血的3%~5%，多见于盲肠和升结肠。终末期肾病伴消化道出血者20%~30%源于血管发育不良，可能是尿毒症诱发血小板功能障碍，增加消化道出血风险。如果同时存在主动脉瓣狭窄，称Heyde综合征，超声心动图检查发现5%~20%的患者伴主动脉瓣狭窄，瓣膜置换术可降低出血发生率。