原发于第四脑室的肿瘤和在其他部位生长并发展为第四脑室的肿瘤。第四脑室的原发肿瘤包括室管膜瘤和表皮样囊肿，包括生长在第四脑室顶部的髓母细胞瘤和第四脑室底部脑干背侧生长的脑干胶质瘤。肿瘤的基础位置分为两类：基底位于第四脑室底部，起源于第四脑室顶部和侧壁；第四脑室肿瘤可阻断脑脊液循环通路。