肾上腺脑白质营养不良初期表现为注意力不集中、记忆丧失、学习困难、步态不稳、行为异常等，逐渐出现视和/或听力丧失、构音障碍、共济失调、麻痹、癫痫、痴呆等症状，进行性进展，最终完全瘫痪、失明或耳聋，可有惊厥，甚至惊厥持续状态。有的能保持脑分离状态数年，有的死于中枢呼吸衰竭、脑疝、感染等。大多数患者在最初出现神经症状时肾上腺皮质功能受损。