胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗，手术是治愈的唯一方式。目前的情况手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。 胆道闭锁是新生宝宝黄疸的病因之一，发生病因目前的情况医界尚无定论。

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。先天性胆道闭锁的孩子预后较差，手术是治愈的惟一方式。