营养不良型大疱表皮松解症?

2020-07-10 16:07发布

我的朋友现在是营养不良型大疱表皮松解症,这个病是怎么回事引起的呢,不知道这个严重吗,请问营养不良型大疱表皮松解症?
2条回答
1楼 · 2020-07-10 16:41.采纳回答
大疱性表皮松解症是一组以大疱性皮肤粘膜为特征的遗传性疾病。最近的超微结构研究表明,各种类型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但一些主要缺陷位于表皮细胞。主要是对症治疗,疗效不理想。平时,保护和避免创伤是适当的。及时控制继发感染。它的隐性营养不良类型包括致死型。大剂量皮质类固醇可以挽救它的生命,防止畸形。当然,也应该注意护理。
2楼-- · 2020-07-10 16:24
根据所描述情况来看,这应该是神经营养不良型大疱性表皮松解症,临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。表现为四肢伸侧,尤其是手指,腕,踝,肘,膝等易磨擦处反复发生张力性大疱,血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。

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