先天性巨结肠通常不会死的，先天性的巨结肠是因为直肠或结肠远端的肠管持续一阵阵抽动，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是一种小儿的先天性肠道畸形。这个确诊后是需要及时的手术治疗。延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。

你好！新生儿长时间不排大便，排便时大便较干，服用妈咪爱没有效果，去医院诊断为先天性巨结肠，由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，需手术治疗，一般不会危及生命。