由于颅内畸胎瘤通常位于中线，通常没有明显的脑定位迹象。多数患者以颅内高压为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查显示双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼视上功能障碍、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等，小脑顶角患者可出现头痛、呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼震颤和颅神经损伤。